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Sarkome und gastrointestinale Stromatumoren

Sarkome und GIST (gastrointestinale Stromatumoren)

Hintergrund: Sarkome sind bösartige Tumoren, die von mesenchymalen Geweben (Knochen, Muskulatur, Fett- oder Bindegewebe) ausgehen.

Die wichtigsten Tumortypen sind:

  • Liposarkom (Fettgewebe)
  • Fibrosarkom und undifferenziertes pleomorphes Sarkom (Bindegewebe)
  • Leiomyosarkom (Muskelgewebe)

Weichteilsarkome (oder Weichgewebssarkome) kommen bei nur ca. einem Prozent aller bösartigen Tumorerkrankungen im Erwachsenenalter vor und sind damit sehr selten. Aufgrund dieser Seltenheit und der großen Vielfalt der Weichteilsarkome (> 100 verschiedene Typen sind beschrieben) ist die Behandlung dieser Krebserkrankungen meist sehr individuell und muss speziell an jeden einzelnen Patienten angepasst werden.

Sarkome können im Körper an verschiedenen Stellen auftreten - am häufigsten an den Extremitäten oder am Rumpf und im Bauchraum. Solche Tumoren können lange Zeit ohne Symptome wachsen und fallen häufig erst durch eine schmerzlose Schwellung bzw. Volumenzunahme auf. Beschwerden entstehen dann vor allem durch die Verdrängung und Beeinträchtigung von benachbarten Organen und Strukturen. Ist der Magen-Darm-Trakt oder der Rumpf bzw. die hintere Bauchhöhle (Retroperitoneum) betroffen, so sind die Symptome unspezifisch. Einige Sarkome metastasieren auch über die Blutbahn, z. Bsp. in die Lunge.

Die Ursachen für die Entstehung von Weichteilsarkomen sind bis auf wenige bestimmte Sarkomarten weitgehend ungeklärt.

Diagnostik: Für den Therapieerfolg eines Sarkoms ist die sichere, frühzeitige Diagnosestellung entscheidend. Routinemäßig werden zur Diagnosestellung die Anamnese, die körperliche Untersuchung, ggf. die Ultraschalluntersuchung (Sonografie), die Computertomographie (CT) und die Kernspintomographie (MRT) durchgeführt. Gegebenenfalls müssen auch noch weitere Untersuchungen wie FDG-PET bzw. PET/CT eingesetzt werden. Eine Entnahme von Tumorgewebe (Biopsie) ist zur Therapieentscheidung häufig notwendig und erfolgt meist computertomografisch gesteuert oder sonographisch. Auch hierfür ist eine sorgfältige interprofessionelle Planung wichtig, die daher in speziell dafür ausgewiesenen Sarkomzentren in interdisziplinärer Zusammenarbeit erfolgt.

Therapie: Die Therapiemethoden sind von der Lokalisation und Größe des Tumors sowie vom Tumorstadium abhängig. Im Vordergrund der Behandlung steht die vollständige operative Entfernung des Sarkoms. Zu den Therapieoptionen gehören auch die Bestrahlung und/oder die Chemotherapie. Diese zusätzlichen Therapieformen können mitunter auch vor (neoadjuvant) und/oder nach (adjuvant) der chirurgischen Therapie erfolgen. In manchen Fällen kann auch eine intraoperative Bestrahlung erforderlich sein. Regionale Therapien wie die Hyperthermie oder die isolierte Extremitätenperfusion (ILP = isolated limb perfusion) können ebenfalls durchgeführt werden. Die Behandlung der Sarkome ist sehr individuell und sollte aufgrund der Seltenheit und großen Vielfalt in Zentren erfolgen, um ein bestmögliches Ergebnis zu erzielen. In zahlreichen Studien konnte gezeigt werden, dass die Ergebnisse in Zentren in Bezug auf Komplikationen und Überleben deutlich überlegen sind.

Besonderheiten - GIST (gastrointestinale Stromatumoren): Eine eher seltene Art der Sarkome ist der Befall des Magen-Darm-Trakts. Hier bezeichnet man diese Tumoren als gastrointestinale Stromatumoren (GIST). Die Ursache der Entstehung von GIST sind bestimmte Veränderungen (Mutationen) im Erbgut der Zellen. Die Erbgutveränderungen betreffen in fast allen Fällen von GIST einen von zwei verschiedenen Rezeptoren. Diese werden als KIT- (c-KIT) bzw. PDGF-Rezeptor bezeichnet. Die Symptome der GIST-Patienten sind meistens unspezifisch und abhängig von der Lokalisation im Magen-Darm-Trakt. GIST können auch häufig völlig symptomfrei sein. Mithilfe der modernen endoskopischen und bildgebenden Verfahren lässt sich diese Art der Sarkome gut diagnostizieren.

Die Therapie der Wahl bei den gastrointestinalen Stromatumoren ist ebenfalls die komplette chirurgische Entfernung bei erhaltener Tumorkapsel. GIST ist mittlerweile eine der ersten Krebserkrankungen, für die ein Medikament entwickelt werden konnte, welches gezielt die krebsauslösende Störung des Zellstoffwechsels hemmt: die Tyrosinkinasehemmer. Derartige moderne medikamentöse Behandlungsverfahren werden als zielgerichtete Therapie bezeichnet und können in Kombination mit einer Operation die Lebensprognose vieler Betroffener erheblich verbessern.

Interdisziplinäre Behandlung: Bei Sarkomen und GIST lassen sich die besten Therapieergebnisse durch ein multimodales Behandlungskonzept aus mehreren Einzeltherapien erzielen. Eine optimale Behandlung erfordert bereits bei Diagnosestellung die enge Zusammenarbeit verschiedener Fachbereiche und ist daher nur in Zentren mit entsprechender Erfahrung möglich.

Die individuelle Behandlung der Patienten, die sich mit einem Sarkom oder einem sarkomverdächtigen Tumor in unserem Sarkomzentrum der Chirurgischen Klinik des Universitätsklinikums Erlangen vorstellen, wird in der interdisziplinären Tumorkonferenz besprochen, an der Spezialisten aus allen erforderlichen Fachdisziplinen (Chirurgie, Innere Medizin, Onkologie, Strahlentherapie, Radiologie, Pathologie, Unfallchirurgie, Hand- und plastische Chirurgie) teilnehmen. Zunächst wird entschieden, ob die vorliegenden Befunde für die Planung der Operation ausreichen oder ob noch weitere Untersuchungen durchgeführt werden müssen. Die jeweils empfohlenen Diagnostik- und Therapieempfehlung werden dann in der Spezialsprechstunde „Sarkomsprechstunde“ mit dem Patienten besprochen und erläutert.

Wir unterstützen auch andere Zentren bei schwierigen Fällen durch die Erarbeitung von individuellen Therapieempfehlungen im Rahmen einer Zweitmeinung.

Gern kann hierfür Kontakt mit unserem Tumorboard über Frau Dr. H. Golcher aufgenommen werden:

Unser Zentrum gehört seit 2018 zu den ersten in Deutschland von der Deutschen Krebsgesellschaft zertifizierten Sarkomzentren.

Sprechstunde: Für die Sarkomsprechstunde der Chirurgischen Universitätsklinik ist die Anmeldung telefonisch über das Zentrale Patientenmanagement möglich (ZPM, Tel.-Nr. 09131/85-33368). Verantwortliche Ärzte sind Prof. Dr. Robert Grützmann (Zentrumsoperateur), PD Dr. V. Schellerer (Koordination Sarkomzentrum), Dr. A. Denz und Dr. K. Fechner.

Weitere Hilfsangebote für Patienten:

Als zusätzliche Unterstützung für Patienten, z. Bsp. zur Vermittlung von Kontakten zu Selbsthilfegruppen und weiterführenden Hilfsangeboten, kann Kontakt mit der Krebsinformation als kostenloser Service des Comprehensive Cancer Center Erlangen-EMN (CCC) aufgenommen werden. Nähere Informationen unter:

 

Deutsche Sarkom-Stiftung
Bereich Patienten-Hilfe Sarkome/GIST

Direkte Unterstützung für Patienten und Begleiter/Angehörige

Diagnose Sarkom oder GIST? Sie sind nicht alleine:

Von Patient zu Patient und mit den besten Sarkom-Experten/-Zentren „unter einem Dach“, um Sie durch Ihre Sarkom-/GIST-Erkrankung zu begleiten.
Unabhängig davon, ob Sie erst kürzlich diagnostiziert wurden, sich gerade in Behandlung befinden, eine klinische Studie suchen oder sich um einen erkrankten Angehörigen kümmern: Die Patienten-Hilfe der Deutschen Sarkom-Stiftung bietet Unterstützung und Informations-/Hilfsangebote!

Nehmen Sie einfach Kontakt auf:

Per Website:   www.sarkome.de (Informationen und Kontaktformular)
Per Email:       info(at)sarkome.de
Per Telefon:     Patienten-Helpline = 0700-4884 0700

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