Sarkome und gastrointestinale Stromatumoren

Chirurgie

Direktor:
Prof. Dr. med. Robert Grützmann, MBA

Sarkome und GIST (gastrointestinale Stromatumoren)

Hintergrund: Sarkome sind bösartige Tumoren, die von mesenchymalem Gewebe (Knochen, Muskulatur, Fett- oder Bindegewebe) ausgehen. Weichteilsarkome (oder Weichgewebssarkome) kommen bei nur ca. einem Prozent aller bösartigen Tumorerkrankungen im Erwachsenenalter vor.

Sarkome können im Körper an verschiedenen Stellen auftreten - am häufigsten an den Extremitäten oder am Rumpf und im Bauchraum. Solche Tumoren können lange Zeit ohne Symptome wachsen und fallen häufig erst durch eine schmerzlose Schwellung bzw. Volumenzunahme auf. Beschwerden entstehen dann vor allem durch die Verdrängung und Beeinträchtigung von benachbarten Organen und Strukturen. Ist der Magen-Darm-Trakt oder der Rumpf bzw. die hintere Bauchhöhle (Retroperitoneum) betroffen, so sind die Symptome unspezifisch. Gemeinsam ist allen Sarkomen, dass sie sehr früh in bzw. über die Blutbahn metastasieren (z.B. Lungenmetastasen).

Die Sarkome lassen sich nach ihrem Gewebeursprung in viele verschiedene Untergruppen unterteilen. Die wichtigsten Tumortypen sind: Liposarkom (Fettgewebe), Fibrosarkom und malignes fibröses Histiozytom (Bindegewebe) sowie Leiomyosarkom (Muskelgewebe). Die Ursachen für die Entstehung von Weichteilsarkomen sind bis auf wenige bestimmte Sarkomarten weitgehend ungeklärt.

Diagnostik: Für den Therapieerfolg eines Sarkoms ist die sichere, frühzeitige Diagnosestellung entscheidend. Routinemäßig werden zur Diagnosestellung die Anamnese, die körperliche Untersuchung, die Ultraschalluntersuchung (Sonografie), die Computertomographie (CT) und die Kernspintomographie (MRT) durchgeführt. Gegebenenfalls müssen auch noch weitere Untersuchungen wie FDG-PET bzw. PET/CT oder Angiographie eingesetzt werden. Eine Entnahme von Tumorgewebe (Biopsie) ist meistens nötig und erfolgt minimal-invasiv, ggf. sonografisch oder computertomografisch gesteuert oder unter Narkose. Auch hierfür ist eine sorgfältige Planung wichtig, die daher in speziell dafür ausgewiesenen Zentren in interdisziplinärer Zusammenarbeit erfolgt.

Therapie: Die Therapiemethoden sind von der Lokalisation und Größe des Tumors sowie vom Tumorstadium abhängig. Im Vordergrund der Behandlung steht die vollständige operative Entfernung des Sarkoms. Zu den Therapieoptionen gehören auch die Bestrahlung und/oder die Chemotherapie. Diese zusätzlichen Therapieformen können vor oder nach bzw. vor (neoadjuvant) und nach (adjuvant) der chirurgischen Therapie erfolgen. In manchen Fällen kann auch eine intraoperative Bestrahlung erforderlich sein. Regionale Therapien wie Hyperthermie oder die isolierte Extremitätenperfusion (ILP = isolated limb perfusion) können ebenfalls durchgeführt werden.

Besonderheiten - GIST (gastrointestinale Stromatumoren): Eine eher seltene Art der Sarkome ist der Befall des Magen-Darm-Trakts. Hier bezeichnet man diese Tumoren als gastrointestinale Stromatumoren (GIST). Die Ursache der Entstehung von GIST sind bestimmte Veränderungen (Mutationen) im Erbgut der Zellen. Die Erbgutveränderungen betreffen in fast allen Fällen von GIST einen von zwei verschiedenen Rezeptoren. Diese werden als KIT- (c-KIT) bzw. PDGF-Rezeptor bezeichnet. Die Symptome der GIST-Patienten sind meistens unspezifisch und abhängig von der Lokalisation im Magen-Darm-Trakt; GIST können auch häufig völlig symptomfrei sein. Mithilfe der modernen endoskopischen und bildgebenden Verfahren lässt sich diese Art der Sarkome gut diagnostizieren.

Die Therapie der Wahl bei den gastrointestinalen Stromatumoren ist ebenfalls die komplette chirurgische Entfernung bei erhaltener Tumorkapsel. GIST ist mittlerweile eine der ersten Krebserkrankungen, für die ein Medikament entwickelt werden konnte, das gezielt die krebsauslösende Störung des Zellstoffwechsels hemmt: die Tyrosinkinasehemmer. Derartige moderne medikamentöse Behandlungsverfahren werden als zielgerichtete Therapie bezeichnet und können in Kombination mit einer Operation die Lebensprognose vieler Betroffener erheblich verbessern.

Interdisziplinäre Behandlung: Bei Sarkomen und GIST lassen sich die besten Therapieergebnisse durch ein multimodales Behandlungskonzept aus mehreren Einzeltherapien erzielen. Eine optimale Behandlung erfordert bereits bei Diagnosestellung die enge Zusammenarbeit verschiedener Fachbereiche und ist daher nur in Zentren mit entsprechender Erfahrung möglich.

Die Behandlung der Patienten, die sich mit einem Sarkom oder einem sarkomverdächtigen Tumor in der Chirurgischen Klinik des Universitätsklinikums Erlangen vorstellen, wird in der interdisziplinären Tumorkonferenz besprochen, an der Spezialisten aus allen erforderlichen Fachdisziplinen (Chirurgie, Innere Medizin, Onkologie, Strahlentherapie, Radiologie, Pathologie) teilnehmen. Zunächst wird entschieden, ob die vorliegenden Befunde für die Planung der Operation ausreichen oder ob noch weitere Untersuchungen durchgeführt werden müssen. Wir unterstützen auch andere Zentren bei schwierigen Fällen durch die Erarbeitung von individuellen Therapieempfehlungen im Rahmen einer Zweitmeinung.

Sprechstunde: Die Sarkom-Sprechstunde findet in der Chirurgischen Universitätsklinik jeden Freitag von 9.00 -- 15.00 Uhr statt. Eine Anmeldung ist telefonisch über das Zentrale Patientenmanagement möglich (ZPM, Tel.-Nr. 09131/85-33368). Verantwortliche Ärzte für die Sprechstunde sind Prof. Dr. P. Klein und PD Dr. V. Schellerer.

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